Ebstein anomalisi

18.09.16

Ebstein anomalisi

Tanımı
Trikuspit kapağın posterior ve septal yaprakları sağ ventriküle doğru yer değiştirmiş olup annulusun altında yerleşmiştir. Sağ atrium normalden geniş, sağ ventrikül ise küçüktür. Trikuspit kapağın anterior yaprakçığı ise normal yerindedir. Sonuçta olguların çoğunda trikuspit yetmezliği, atriyoventriküler aksesuar ileti yolları ve patent foramen ovale mevcuttur. ASD'si olan olgularda Ebstein anomalisinin ve trikuspit yetmezliğinin ağırlığına bağlı olarak sağdan sola şant varsa siyanoz izlenir.
Klinik
Olguların %50'sinde bebeklik döneminde siyanoz ve sağ kalp yetmezliği gelişir.
Supraventriküler aritmiler
Efor dispnesi
Trikuspit yetmezliğine bağlı üfürüm, 3. ve 4. kalp sesi, juguler venoz basınç artışı, hepatomegali gibi muayene bulguları olabilir.
EKG
Sağ atriyal dilatasyon (II, III, aVF derivasyonlarında 2,5 mm ve daha yüksek P dalgaları), PR uzaması, sağ dal bloğu, inkomplet sağ dal bloğu, %10 olguda WPW sendromu, atriyal ve ventriküler aritmiler izlenebilir.
Röntgen
Kalp silueti daha çok sağ atriyal büyümeye bağlı olarak genişlemiş olabilir. Siyanotik olgularda akciğer vaskularitesi azalmıştır.
EKO
Tanı koydurur.

İnvazif tanı
Ebstein anomalisinde aritmi tehlikesi nedeniyle risklidir. Kardiyoversiyon için gerekli her türlü önlem alınarak uygulanmalıdır. Siyanotik yenidoğan grubu hastalarda, pulmoner atreziyi veya ağır stenozu ekarte edebilmek için güç olsa bile pulmoner artere girilmesi gerekebilir.

Prognoz
Hastaların prognozu doğrudan doğruya anomalinin ağırlığına bağlıdır. Semptomatik olgularda prognoz iyi değildir.

Tedavi
İnfektif endokardit profilaksisi
Aritmisi olan olgulara antiaritmik tedavi
Kalp yetmezliği olan olgularda kalp yetmezliği tedavisi
Kritik yenidoğan olgularda ekstrakorporal oksijenizasyon
Cerrahi tedavi
Trikuspit kapağın reimplantasyonu ile birlikte sağ ventrikülün vertikal plikasyonu yapılır. WPW sendromu olan hastalarda bu operasyon sırasında aksesuar yolun kesilmesi, ASD'si olan hastalarda ASD'nin onarımı da yapılır. Hastalarda postoperatif sonuçlar değişkendir.

18.09.16	#1
Kullanıcı Profili IkRa Guest	Ebstein anomalisi Ebstein anomalisi Tanımı Trikuspit kapağın posterior ve septal yaprakları sağ ventriküle doğru yer değiştirmiş olup annulusun altında yerleşmiştir. Sağ atrium normalden geniş, sağ ventrikül ise küçüktür. Trikuspit kapağın anterior yaprakçığı ise normal yerindedir. Sonuçta olguların çoğunda trikuspit yetmezliği, atriyoventriküler aksesuar ileti yolları ve patent foramen ovale mevcuttur. ASD'si olan olgularda Ebstein anomalisinin ve trikuspit yetmezliğinin ağırlığına bağlı olarak sağdan sola şant varsa siyanoz izlenir. Klinik Olguların %50'sinde bebeklik döneminde siyanoz ve sağ kalp yetmezliği gelişir. Supraventriküler aritmiler Efor dispnesi Trikuspit yetmezliğine bağlı üfürüm, 3. ve 4. kalp sesi, juguler venoz basınç artışı, hepatomegali gibi muayene bulguları olabilir. EKG Sağ atriyal dilatasyon (II, III, aVF derivasyonlarında 2,5 mm ve daha yüksek P dalgaları), PR uzaması, sağ dal bloğu, inkomplet sağ dal bloğu, %10 olguda WPW sendromu, atriyal ve ventriküler aritmiler izlenebilir. Röntgen Kalp silueti daha çok sağ atriyal büyümeye bağlı olarak genişlemiş olabilir. Siyanotik olgularda akciğer vaskularitesi azalmıştır. EKO Tanı koydurur. İnvazif tanı Ebstein anomalisinde aritmi tehlikesi nedeniyle risklidir. Kardiyoversiyon için gerekli her türlü önlem alınarak uygulanmalıdır. Siyanotik yenidoğan grubu hastalarda, pulmoner atreziyi veya ağır stenozu ekarte edebilmek için güç olsa bile pulmoner artere girilmesi gerekebilir. Prognoz Hastaların prognozu doğrudan doğruya anomalinin ağırlığına bağlıdır. Semptomatik olgularda prognoz iyi değildir. Tedavi İnfektif endokardit profilaksisi Aritmisi olan olgulara antiaritmik tedavi Kalp yetmezliği olan olgularda kalp yetmezliği tedavisi Kritik yenidoğan olgularda ekstrakorporal oksijenizasyon Cerrahi tedavi Trikuspit kapağın reimplantasyonu ile birlikte sağ ventrikülün vertikal plikasyonu yapılır. WPW sendromu olan hastalarda bu operasyon sırasında aksesuar yolun kesilmesi, ASD'si olan hastalarda ASD'nin onarımı da yapılır. Hastalarda postoperatif sonuçlar değişkendir. 0
İşlemler